Миеломенингоцеле (спинномозговая грыжа): диагностика, операция и прогноз

Что такое миеломенингоцеле?

Миеломенингоцеле представляет собой самую тяжёлую форму spina bifida. Часть спинного мозга и его нервы выпячиваются в мешок на спине. Кожа этот мешок не покрывает, поэтому нервы остаются открытыми.

Порок формируется в первый месяц беременности, когда не закрывается нервная трубка. В результате нервы ниже дефекта работают плохо, и это сказывается на ногах, мочевом пузыре и кишечнике. Как правило, чем выше дефект, тем сильнее нарушения.

Кроме того, у большинства детей есть мальформация Киари II типа, а у многих развивается гидроцефалия. Тем не менее при современном лечении большинство детей доживают до взрослого возраста и ходят в школу.

Миеломенингоцеле, менингоцеле или скрытая форма: в чём разница?

При миеломенингоцеле в мешке находится нервная ткань, поэтому какое-то повреждение нервов неизбежно. Менингоцеле, напротив, содержит только жидкость и оболочки. А скрытая форма (spina bifida occulta) представляет собой лишь небольшую щель в кости под нормальной кожей.

В целом на миеломенингоцеле приходится около 75% случаев spina bifida. Также встречается плоский открытый дефект без мешка, миелоцеле, и его тоже нужно закрывать срочно.

На каком вы этапе?

Сначала выберите этап, который ближе всего к вашему. Затем ссылка откроет нужную часть этого руководства.

1. 01Порок увидели на УЗИ во время беременностиАнализ крови, УЗИ и МРТ плода→
2. 02Выбираем между операцией до родов и после родовЧто показало исследование MOMS и кому подходит внутриутробная операция→
3. 03Малыш только родился с открытым мешкомПервые часы и операция закрытия дефекта→
4. 04У малыша быстро растёт головаГидроцефалия: шунт или ЭТВ→
5. 05Новые проблемы после операцииКиари II, фиксированный спинной мозг и аллергия на латекс→
6. 06Хотим знать о ходьбе и мочевом пузыреПрогноз по уровню дефекта, школа и взрослая жизнь→

Как находят миеломенингоцеле до рождения ребёнка?

Большинство случаев выявляют во втором триместре. Сначала вопрос возникает после анализа крови. Затем диагноз подтверждают УЗИ и МРТ плода.

Вопросы на этом этапе

Внутриутробная операция или операция после родов?

Обе операции закрывают дефект на спине и защищают открытые нервы. Однако внутриутробную операцию проводят до 26 недели беременности. Обычное закрытие, напротив, выполняют в первые 48 часов после рождения.

Таким образом, внутриутробная операция улучшает часть результатов, но добавляет риски для матери и ребёнка. Поэтому её проводят только в опытных центрах фетальной хирургии.

Кому подходит внутриутробная операция?

Центры фетальной хирургии отбирают беременных по строгим критериям. Типичные условия такие:

• дефект начинается на уровне от T1 до S1;
• на МРТ видна мальформация Киари II;
• нормальный набор хромосом и обращение на 19-26 неделе;
• одноплодная беременность, нет короткой шейки матки, индекс массы тела не выше 35.

Открытая фетальная операция проходит через разрез на матке. Фетоскопическая операция, напротив, использует несколько небольших проколов, что может снизить риск для матки. Однако её предлагают меньше центров.

Гидроцефалия при миеломенингоцеле: шунт или ЭТВ?

Примерно у 8 из 10 детей с миеломенингоцеле развивается гидроцефалия, то есть скопление жидкости в мозге. Причина в том, что мальформация Киари II нарушает нормальный отток спинномозговой жидкости.

Жидкость может накапливаться уже при рождении или в первые недели после закрытия дефекта. Поэтому команда часто измеряет окружность головы и повторяет УЗИ головного мозга.

Подробнее об обеих операциях читайте на странице лечение гидроцефалии и в разделе о гидроцефалии нашего гида по детской нейрохирургии.

Киари II, фиксированный спинной мозг и другие проблемы в будущем

Сам дефект не растёт, но связанные с ним проблемы могут появиться через месяцы или годы. Поэтому дети остаются под регулярным наблюдением.

Когда звонить врачу

Большинство дней проходят спокойно. Однако некоторые изменения требуют быстрого звонка врачу, а часть из них требует неотложной помощи.

Ходьба, мочевой пузырь и жизнь с миеломенингоцеле

Уровень дефекта лучше всего предсказывает будущую ходьбу. Нарушения работы мочевого пузыря и кишечника, напротив, бывают у большинства детей при любом уровне.

Однако в подростковом возрасте ходить часто становится труднее, так как растут вес и рост. Поэтому многие подростки пользуются коляской на длинных расстояниях, а дома продолжают ходить.

Мочевой пузырь и кишечник

У большинства детей нейрогенный мочевой пузырь, поэтому уролог осматривает малыша вскоре после рождения. Регулярное опорожнение через тонкую трубку, то есть катетеризация, защищает почки. В результате большинство детей при лечении остаются сухими.

Также программа для кишечника с диетой и лекарствами помогает большинству детей не пачкать бельё.

Школа, самостоятельность и взрослая жизнь

У большинства детей нормальный интеллект, и они ходят в школу. Некоторым труднее даются внимание, планирование или зрительные задачи, поэтому помогает ранняя поддержка в обучении.

Большинство людей, рождённых с открытой spina bifida, доживают до взрослого возраста. Многие из них затем учатся в колледже или вузе и работают.

Почему возникает миеломенингоцеле и можно ли его предотвратить?

Миеломенингоцеле возникает из-за сочетания генетических и внешних факторов. Важно понимать: родители не виноваты в пороке. Однако нехватка фолиевой кислоты до и в начале беременности явно повышает риск.

• недостаток фолиевой кислоты до и в начале беременности;
• прежняя беременность с дефектом нервной трубки;
• некоторые противосудорожные препараты, например вальпроевая кислота;
• плохо контролируемый диабет или ожирение до беременности;
• высокая температура тела в начале беременности, например при долгой лихорадке или в сауне.

Поэтому ежедневный приём фолиевой кислоты, начатый ещё до беременности, снижает риск дефектов нервной трубки. После беременности с таким пороком врачи назначают на следующую беременность более высокую дозу.

Приезд в Стамбул из России, Казахстана и других стран

Закрытие дефекта у новорождённого нельзя откладывать, поэтому о поездке думают ещё во время беременности. Плановые операции в старшем возрасте, например дефиксацию спинного мозга, подготовить проще.

Если диагноз поставлен во время беременности

Операция нужна в первые 48 часов, поэтому роды должны пройти рядом с командой, которая её выполнит. План родов, сроки поездки и наблюдение обсудите заранее со своим акушером и с командой в Стамбуле. Авиакомпании ограничивают перелёты на поздних сроках беременности, поэтому уточните их правила до покупки билетов.

Документы, виза и наблюдение дома

Перед отъездом возьмите выписку, протокол операции и копии всех снимков. Дома их изучат детский нейрохирург и уролог, которые продолжат наблюдение. Дату вылета хирург подтверждает после контрольного осмотра.

Визовые правила зависят от гражданства, поэтому проверьте их на сайте МИД Турции. Условия покрытия уточните у своей страховой компании. Подробнее о подготовке рассказывает наш гид для пациентов, которые едут на операцию в Турцию.

Лечение миеломенингоцеле в Стамбуле

Проф. д-р Сердар Баки Албайрак

Нейрохирург · хирургия spina bifida и гидроцефалии

Новорождённому с миеломенингоцеле нужны быстрая и аккуратная операция и ясный план на годы вперёд. Поэтому профессор Албайрак работает с семьёй от первой консультации до наблюдения.

Он окончил медицинский факультет Университета Мармара (1998) и ординатуру по нейрохирургии в Стамбульском университете (2004). Клиническую стажировку прошёл в Университете Хельсинки (2006-2007) и в Гарвардской медицинской школе, Brigham and Women's Hospital (2007-2008).

Приём ведётся на английском и турецком языках; о переводчике заранее уточните у координатора. Операция проводится в одной из больниц Стамбула; какая именно, сообщается на консультации.

27+лет опыта

5 000+операций

64страны

Данные из профессионального профиля профессора Албайрака, сентябрь 2026.

Записаться на приём

Частые вопросы