Distonijas ārstēšana un dziļā smadzeņu stimulācija

Kas ir distonijas ķirurģiskā ārstēšana?

Ķirurģiskā ārstēšana vajadzīga distonijai, ko injekcijas un zāles vairs nekontrolē. Galvenā operācija ir bālās lodes iekšējā segmenta (GPi) dziļā smadzeņu stimulācija (DBS). Plāni elektrodi šajā zonā ir savienoti ar nelielu bateriju zem atslēgas kaula.

Atšķirībā no Parkinsona slimības distonijas gadījumā ieguvums pieaug lēni, nedēļu un mēnešu laikā. Turklāt operācija distoniju neizārstē. Tā mazina muskuļu savilkšanos, neparastās pozas un bieži arī sāpes.

Distonija rodas smadzeņu kustību tīklos, nevis pašos muskuļos. Smadzenes vienlaikus liek sasprindzināties muskuļiem, kuriem jāstrādā pamīšus.

Šī lapa ir par muskuļu jeb neiroloģisko distoniju. Ar tā saukto veģetatīvo distoniju tai nav saistības.

Svarīgākais īsumā

• Kas tā irOperācija distonijai, ko injekcijas un zāles vairs nekontrolē
• Galvenā operācijaGPi dziļā smadzeņu stimulācija (DBS), parasti abās pusēs
• Piemērotākie kandidātiIedzimta vai neizskaidrojama distonija, ģeneralizēta vai kakla distonija
• Kad tā iedarbojasPakāpeniski, nedēļu un mēnešu laikā, nevis uzreiz
• Uzturēšanās slimnīcāParasti 3-5 dienas, pēc tam regulāras programmēšanas vizītes
• Lidojums mājāsAviācijas vadlīnijas iesaka aptuveni 7 dienas pēc smadzeņu operācijas

Kas jūs atveda uz šo lapu?

Izvēlieties rindu, kas vislabāk raksturo jūsu situāciju. Katra rinda ved uz šī ceļveža daļu ar atbildi.

1. 01Galva pagriežas vai noliecas, un es to nevaru apturētKakla distonija (spastiskais tortikollis) pieaugušajiem→
2. 02Bērnam savilkšanās izplatās uz citām ekstremitātēmĢeneralizēta distonija, kas sākas bērnībā→
3. 03Injekcijas palīdz mazāk nekā agrākZāles, injekcijas un kad apsvērt operāciju→
4. 04Apsveru dziļo smadzeņu stimulācijuKam tā der un kā notiek operācija→
5. 05Gribu zināt, cik ātri DBS iedarbojasRezultāti pa mēnešiem, pēc tam riski→
6. 06Plānoju operāciju, braucot no LatvijasUzturēšanās ilgums, lidojums un programmēšana mājās→

Distonijas veidi un simptomi

Distonijas gadījumā muskuļi savelkas un pagriež kādu ķermeņa daļu neparastā pozā. Ārsti katru veidu nosauc pēc tā, cik lielu ķermeņa daļu tas skar. No veida atkarīga ārstēšana.

Jautājumi šajā posmā

Kad ar distoniju vērsties pie ārsta

Vērsieties pie ārsta, ja savilkšanās vai griešanās kustība atkārtojas. Lielākā daļa distoniju attīstās lēni, bet dažas situācijas prasa neatliekamu palīdzību dažu stundu laikā.

Smagu, nepārtrauktu lēkmi ārsti sauc par distonisko stāvokli (status dystonicus). Tai vajag intensīvo terapiju, tāpēc meklējiet palīdzību tur, kur atrodaties. Savukārt pēkšņa reakcija uz zālēm ar ārstēšanu parasti ātri norimst.

Kāpēc rodas distonija un kā to diagnosticē

Distonija rodas no traucētiem signāliem smadzeņu tīklos, kas kontrolē kustības. Daudziem pieaugušajiem skaidru cēloni neatrod, un tad to sauc par idiopātisku distoniju.

Galvenie cēloņi

• Ģenētiski: gēnu izmaiņas, piemēram, DYT1, parasti ar sākumu bērnībā
• Smadzeņu bojājums: skābekļa trūkums dzemdībās, insults, galvas trauma vai infekcija
• Zāles: daži pretvemšanas un antipsihotiskie līdzekļi; vēlīnos gadījumus sauc par tardīvo distoniju
• Citas slimības: Parkinsona slimība, multiplā skleroze vai Vilsona slimība, kuras dēļ organismā uzkrājas varš

Izmeklējumi pirms ārstēšanas

Viena testa, kas pierāda distoniju, nav, tāpēc diagnozes pamatā ir rūpīga apskate. Izmeklējumi meklē cēloni, kam vajag savu ārstēšanu.

• Apskate: poza, tās izraisītāji un sensorais triks
• Galvas smadzeņu MR: izslēdz insultu, audzēju vai citu bojājumu
• Asins un urīna analīzes: jauniem cilvēkiem arī vara līmenis Vilsona slimības izslēgšanai
• Ģenētiskie testi: ja distonija sākas agri vai atkārtojas ģimenē
• Levodopas izmēģinājums: bērnībā sākušās distonijas gadījumā, jo viena reta forma uz to reaģē gandrīz pilnībā
• EMG: parāda, kuri muskuļi velk, un palīdz precīzāk veikt injekcijas

Parasti diagnozi nosaka kustību traucējumu neirologs. Kad operācija kļūst par iespēju, lēmumā iesaistās prof. Albayrak.

Distonija, trīce, spasticitāte un sejas spazma: atšķirības

Sākumā distonijai līdzīgas ir vairākas slimības. Tomēr katrai ir cits cēlonis un cita operācija.

Skatiet arī mūsu ceļvežus par esenciālo trīci, spasticitātes ārstēšanu un hemifaciālo spazmu.

Distonijas ārstēšana pirms operācijas

Ārstēšana notiek pakāpeniski, un pie operācijas pāriet tikai pēc vienkāršākām metodēm. Ja izmeklējumi atrod cēloni, piemēram, Vilsona slimību, vispirms ārstē to.

Distonijas ārstēšanas metožu salīdzinājums

Kā notiek botulīna toksīna injekcijas

Ārsts ievada nelielu daudzumu pārāk aktīvajos muskuļos, bieži EMG kontrolē. Iedarbība sākas dažu dienu laikā un parasti ilgst aptuveni 3 mēnešus. Tāpēc injekcijas atkārto regulāri.

Tomēr gadu gaitā dažiem cilvēkiem ieguvums mazinās. Citiem parādās blakusefekti, piemēram, rīšanas grūtības pēc injekcijām kaklā. Šajā brīdī ir vērts jautāt par operāciju.

Selektīvā perifērā denervācija kakla distonijas gadījumā

Šī operācija pārgriež nelielus nervu zarus, kas vada velkošos kakla muskuļus. Smadzeņu operācija nav vajadzīga, un pārējie kakla muskuļi turpina strādāt.

Prof. Albayrak to apsver kā vienu no iespējām, kad injekcijas kaklā vairs nepalīdz. Tomēr mūsdienās biežāka izvēle ir DBS. Nervu pārgriešana ir neatgriezeniska, un savilkšanās var pāriet uz citiem kakla muskuļiem.

Dziļā smadzeņu stimulācija distonijas gadījumā

DBS ir galvenā operācija distonijai, kas nepakļaujas injekcijām un zālēm. Ķirurgs ievieto plānus elektrodus GPi abās smadzeņu pusēs. Pēc tam baterija zem atslēgas kaula sūta vienmērīgus, vājus impulsus, kas nomierina kļūdainos signālus.

DBS neiznīcina smadzeņu audus, un komanda to var pielāgot vai izslēgt. Mūsu ceļvedis par dziļo smadzeņu stimulāciju apraksta ierīces daļas, bateriju veidus un operāciju nomodā.

Kam DBS ir piemērota?

Prof. Albayrak lemj kopā ar kustību traucējumu neirologu pēc pilnīgas izmeklēšanas. Apvienotās Karalistes klīniskās vadlīnijas arī prasa specializētu kustību traucējumu komandu. Piemērotiem kandidātiem parasti ir:

• iedzimta vai neizskaidrojama distonija, īpaši DYT1 distonija;
• ģeneralizēta, segmentāla vai kakla distonija, kas ierobežo ikdienas dzīvi;
• pietiekams izmēģinājums ar vismaz divu grupu zālēm un, fokālas distonijas gadījumā, ar botulīna toksīnu;
• locītavas, kas joprojām kustas brīvi, bez fiksētām kontraktūrām;
• galvas smadzeņu MR bez nopietna bojājuma, jo distonija pēc smadzeņu bojājuma reaģē vājāk;
• reālas cerības un laiks vairākus mēnešus ilgām programmēšanas vizītēm.

Bieži labi reaģē arī tardīvā distonija, ko izraisa noteiktas zāles. Svarīgs ir arī laiks, jo gadiem ilga savilkšanās var nostiprināt locītavas. Tāpēc prof. Albayrak iesaka nekavēties, ja citas ārstēšanas metodes nepalīdz.

Kā operācija notiek distonijas gadījumā

Vispirms prof. Albayrak MR attēlos ar milimetra precizitāti plāno GPi mērķi. Distonijas gadījumā viņš parasti izvēlas vispārējo anestēziju, jo spēcīgas spazmas apgrūtina nekustīgu gulēšanu. Pēc tam attēli operācijas laikā apstiprina katra elektroda vietu.

Kopumā elektrodu ievietošana parasti ilgst aptuveni 3-4 stundas. Baterija prasa vēl aptuveni stundu, dažreiz citā dienā. Pēc operācijas lielākā daļa cilvēku slimnīcā pavada 3-5 dienas.

DBS bērniem ar distoniju

Bērniem ar iedzimtu ģeneralizētu distoniju var veikt DBS, un agrāka operācija parasti dod lielāku ieguvumu. Tā ārstē savilkšanos, pirms locītavas kļūst fiksētas. Ķirurgs atstāj arī papildu vada garumu augšanai.

Lēmumu kopā pieņem bērnu neirologs un neiroķirurgs. Mūsu pārskats par bērnu neiroķirurģiju skaidro, kā atšķiras bērnu aprūpe.

Cik ātri DBS iedarbojas distonijas gadījumā?

Distonijas gadījumā uzlabojums pieaug lēni, nedēļu un mēnešu laikā. Turpretī trīce un Parkinsona slimības simptomi bieži mazinās dažu minūšu laikā pēc ieslēgšanas.

Smadzeņu tīkliem vajag laiku, lai pārkārtotos. Tāpēc pirmajos mēnešos svarīga ir pacietība, un rezultātu veido regulāras programmēšanas vizītes.

Tipisks laika grafiks

Kam uzlabojums ir vislielākais?

Visspēcīgāk parasti reaģē iedzimta un neizskaidrojama ģeneralizēta distonija, un labi reaģē arī kakla distonija. Distonija pēc smadzeņu bojājuma, piemēram, cerebrālās triekas gadījumā, parasti uzlabojas mazāk. Rezultātu ierobežo arī fiksētas locītavas.

Distonijas operācijas riski

DBS ir smadzeņu operācija, tāpēc tai ir reāli riski, lai gan nopietnas komplikācijas ir retas. Lielākā daļa stimulācijas blakusefektu turklāt mazinās pēc iestatījumu maiņas.

• Asiņošana smadzenēs: reta; rūpīga ceļa plānošana risku mazina
• Infekcija: visbiežāk ap bateriju; tās dēļ dažreiz uz laiku jāizņem daļa sistēmas
• Elektroda nobīde vai vada lūzums: distonijas gadījumā nedaudz biežāk, jo spēcīgas spazmas noslogo vadus
• Stimulācijas efekti: neskaidra runa, lēnāka gaita vai gaismas uzplaiksnījumi; parasti palīdz jauni iestatījumi
• Ierobežots ieguvums: biežāk pēc smadzeņu bojājuma vai ar fiksētām locītavām
• Baterijas nolietojums: standarta baterija kalpo aptuveni 3-5 gadus, uzlādējamā aptuveni 9 gadus

Dzīve ar DBS ierīci

Nēsājiet līdzi ierīces karti un pirms drošības pārbaudes lidostā pastāstiet par to darbiniekiem. Pastāstiet par ierīci arī katram ārstam, īpaši pirms jebkura izmeklējuma vai sildīšanas procedūras.

Baterijas nomaiņa vēlāk ir īsa operācija, un elektrodi smadzenēs paliek vietā. Programmēšanas vizītes turpinās, lai gan laika gaitā retāk.

Ceļojums uz Stambulu no Latvijas

DBS distonijas gadījumā prasa vairākus mēnešus ilgu programmēšanu, tāpēc novērošanu saplānojiet pirms biļešu pirkšanas. Atpakaļceļa datumu arī atstājiet elastīgu.

Cik ilgi palikt Stambulā

Vispirms ieplānojiet dažas dienas konsultācijai un izmeklējumiem. Pēc tam pieskaitiet operāciju un 3-5 dienas slimnīcā. Brūces kontrole parasti notiek aptuveni 10 dienas pēc operācijas.

Komanda ierīci parasti ieslēdz 2-4 nedēļas pēc operācijas. Ja vēlaties pirmo programmēšanu Stambulā, plānojiet aptuveni 3-5 nedēļas. Pretējā gadījumā programmēšanu pēc atgriešanās var sākt komanda Latvijā.

Programmēšana pēc atgriešanās mājās

Jau pirms operācijas pajautājiet kustību traucējumu neirologam Latvijā, vai viņš varēs programmēt jūsu ierīci. Ierīces dažādiem ražotājiem atšķiras, tāpēc ražotāju un modeli paziņojiet laikus.

Mājās paņemiet ierīces karti, iestatījumu atskaiti, izrakstu (epikrīzi) un attēlu kopijas. Tālāko novērošanu turpinās jūsu ģimenes ārsts un neirologs Latvijā.

Kad var lidot mājās

No Rīgas uz Stambulu ir tiešie reisi, un lidojums ilgst aptuveni trīs stundas. Aviācijas medicīnas vadlīnijas pēc smadzeņu operācijas iesaka nogaidīt aptuveni 7 dienas, un agrs lidojums palielina trombu risku. Tāpēc datumu neiroķirurgs apstiprina pēc kontroles apskates.

Transportlīdzekļa vadīšana, vīza un apdrošināšana

Pie stūres sēdieties tikai pēc ārsta atļaujas. Vīzu noteikumus pārbaudiet Turcijas Ārlietu ministrijas vietnē. EVAK Turcijā nav derīga, jo Turcija nav ES vai EEZ valsts, tāpēc sazinieties ar savu apdrošinātāju.

Vīzu, līdzi ņemamos dokumentus un sagatavošanās kontrolsarakstu sīkāk apraksta mūsu ceļvedis par smadzeņu operāciju Turcijā.

Distonijas operācija Stambulā

Prof. Dr. Serdar Baki Albayrak

Neiroķirurgs · neiroķirurģijas profesors

Prof. Albayrak katru GPi mērķi MR attēlos plāno ar milimetra precizitāti. Operācijas laikā viņš ar attēliem pārbauda katra elektroda vietu. Distonijas gadījumā viņš parasti operē vispārējā anestēzijā.

Viņš ir neiroķirurģijas profesors Stambulā un absolvējis Marmaras Universitātes Medicīnas fakultāti (1998). Neiroķirurģijas rezidentūru viņš pabeidza Stambulas Universitātē (2004). Pēc tam sekoja stažēšanās Helsinku Universitātē (2006-2007) un Hārvardas Medicīnas skolā, Brigham and Women's Hospital (2007-2008).

Prof. Albayrakam ir ECFMG un EANS sertifikāti. Konsultācija notiek angļu vai turku valodā, tāpēc par tulku vienojieties jau iepriekš. Operācija notiek vienā no Stambulas slimnīcām; kurā tieši, pateiks konsultācijā.

27+gadi

5 000+operāciju

64valstis

Dati no prof. Albayraka profesionālā profila, 2026. gada septembris. Skatiet viņa pilnu publikāciju sarakstu.

Pieteikties vizītei

Bieži uzdotie jautājumi